Definimos enfermedades neurodegenerativas como aquellas patologías, hereditarias o adquiridas, en las que se produce una disfunción progresiva del sistema nervioso central (SNC).

La mayoría de estas enfermedades se caracterizan por un mecanismo patogénico común consistente en agregación y acumulación de proteínas mal plegadas que se depositan en forma de agregados intracelulares o extracelulares y producen la muerte celular. Cada enfermedad se caracteriza por presentar una vulnerabilidad selectiva neuronal a nivel del SNC, lo que condiciona la degeneración de áreas concretas, produciendo los síntomas correspondientes de la pérdida de función de las mismas (De sanidad, 2016).

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Estas enfermedades del sistema nervioso se caracterizan por alterar el funcionamiento cognitivo, emocional y conductual de las personas afectadas. Algunas de ellas son especialmente prevalentes en nuestro contexto y representan un grave problema de salud en nuestra sociedad. Aunque no todas están asociadas al envejecimiento, éste suele ser un factor de riesgo relevante. (Jurado, i Serrat, & Benito, 2013).

Se caracterizan por alterar el funcionamiento cognitivo, emocional y conductual de las personas afectadas

Enfermedad de Alzheimer

La pérdida neuronal se localiza más bien en áreas de asociación de las cortezas frontal, temporal y parietal de ambos hemisferios; por lo común quedan relativamente indemnes las cortezas primarias: motora, somatosensorial, visual y auditiva. Los dos tipos principales de cambios patológicos aparecen en grado leve con el envejecimiento, pero son mucho más intensos en la EA.

Criterios de NINCDS-ADRDA (National Institute of Neurological Disorders and Stroke–Alzheimer Disease and Related Disorders) (McKhann et al., 2011):

  1. Comienzo insidioso: Los síntomas tienen un comienzo gradual de meses a años, (no súbito de horas o días)
  2. Presentación amnésica: Los déficits deberían incluir deterioro en el aprendizaje y en el recuerdo de información aprendida recientemente. También debería haber evidencia de disfunción cognitiva en al menos otro dominio cognitivo.
  3. Presentaciones no amnésicas 
  4. Presentación en el lenguaje: los déficits más prominentes se ponen de manifiesto al no encontrar palabras.
  5. Presentación visoespacial: los déficits más prominentes están en la cognición espacial, incluyendo la agnosia de objetos, reconocimiento facial deteriorado, simultagnosia y alexia.
  6. Disfunción ejecutiva: los déficits más prominentes afectan el razonamiento, juicio y resolución de problemas.

Enfermedad de Parkinson y demencia con cuerpos de Lewy

La enfermedad de Parkinson es una enfermedad degenerativa y progresiva debida a la pérdida de las neuronas dopaminérgicas de la sustancia negra del mesencéfalo (Chávez-León, Ontiveros-Uribe, & Carrillo-Ruiz, 2013).

La enfermedad de Parkinson es una afección crónica y progresiva, pertenece al grupo de trastornos del movimiento. Sus síntomas claves son:

  1. Temblor en las manos, los brazos, las piernas o el maxilar inferior
  2. Rigidez de las extremidades y el tronco
  3. Lentitud de movimientos
  4. Inestabilidad postural o alteración del equilibrio
  5. Alteraciones de la marcha

Además de los síntomas motores, los pacientes presentan: alteraciones cognitivas, mentales y de la conducta y alteraciones vegetativas como sialorrea, constipación y seborrea.

La D-CL ha sido considerada un trastorno de parkinsonismo atípico. Es una patología degenerativa del encéfalo con pérdida neuronal y presencia de cuerpos de Lewy en la corteza y diencéfalo, sistema límbico y tronco cerebral.

Degeneración lobar frontotemporal

Engloba distintas enfermedades degenerativas que se caracterizan por una afectación predominante de los lóbulos frontales y temporales. Muestra un deterioro progresivo de conducta y/o cognición.

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Su sintomatología se presenta de la siguiente manera:

  • Conducta socialmente inapropiada
  • Acciones impulsivas, en arrebatos y descuidadas
  • Apatía
  • Inercia
  • Respuesta disminuida a las necesidades y sentimientos de otras personas
  • Menor interés social, de interrelación o calor humano
  • Movimientos simples repetitivos
  • Conductas complejas, compulsivas o rituales
  • Preferencia de comida alterada
  • Atracones de comida, aumento del consumo de alcohol o cigarrillos
  • Exploración oral o consumo de objetos no comestibles

Enfermedad de Huntington

La enfermedad de Huntington es un trastorno neurodegenerativo transmitido con rasgo autosómico dominante. La pérdida neuronal selectiva en el estriado produce corea y deterioro cognitivo (Azzarelli, 2000).

El diagnóstico de la EH en un individuo de riesgo se basa en la presencia de los síntomas motores de: corea, distonía y bradicinesia. Los signos motores más característicos son los movimientos coreicos involuntarios. Inicialmente, los movimientos ocurren en las extremidades distales como los dedos de las manos y de los pies, y también en algunos músculos faciales.

Esclerosis múltiple

La EM es una enfermedad desmielinizante, crónica, autoinmune e inflamatoria que afecta a todo el sistema nervioso central (Izquierdo & Ruiz-Peña, 2003).

Las manifestaciones clínicas típicas de la EM en relación con la localización del foco de desmielinización incluyen trastornos sensitivos-motores en uno o más miembros (forma de presentación de aproximadamente 50% de los pacientes), neuritis óptica (síntoma inicial en el 25% de los pacientes), diplopía por oftalmoplejía internuclear), ataxia, vejiga neurogénica, fatiga, disartria, síntomas paroxísticos como neuralgia del trigémino (se presenta en menos del 10%), nistagmo, vértigo. Son más raros los signos corticales (afasia, apraxia, convulsiones, demencias) y los signos extrapiramidales como corea y rigidez.

Referencias bibliográficas:

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Rita Arosemena P.
Graduada en Comunicación y especialista en Educación Superior. Amante de la literatura, el arte y las ciencias (y del café. El café no se lo toquen). Le interesan especialmente la neuropsicología, la psicología evolutiva y la psicopatología. Le apasiona la música francesa y no tiene nada contra Freud.

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